Harlequin Ichthyosis adalah bentuk yang sangat langka dari ichthyosis dan yang paling parah.
Anak yang baru lahir ditutupi dengan lempengan kulit tebal yang retak dan terbelah.
Pelat kulit tebal bisa menarik dan mendistorsi fitur wajah.
Kulit yang begitu kencang menarik sekitar mata dan mulut, memaksa kelopak mata dan bibir untuk membalik ke dalam, sehingga lapisan dalam merah mencuat.
Kelenturan dada dan perut bayi mungkin sangat terbatas oleh kekencangan kulit, membuat sulit makan dan bernapas.
Tangan dan kaki mungkin kecil, bengkak, dan sebagian tertekuk.
Telinga mungkin tampak cacat atau hilang, tapi benar-benar menyatu dengan kulit yang tebal.
Bayi Harlequin perlu dirawat di unit perawatan intensif neonatal segera.
Kelahiran prematur, membuat bayi berisiko mengalami komplikasi sejak kelahiran dini.
Bayi ini juga berisiko tinggi mengalami kesulitan bernapas, infeksi, suhu tubuh rendah, dan dehidrasi.
Konstriksi (pembengkakan dan pembekuan darah yang terkontrol oleh mengerutnya pembuluh darah) dan pembengkakan pada mulut dapat mengganggu respons dan bayi mungkin memerlukan pemberian tabung.